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4岁“外星”男孩患罕见病 第一医院多学科合作为其“改头换面”

4岁的小明(化名)长得很像外星人,头颅狭小,眼球外凸,如同青蛙般鼓着双眼,出门在外总受到特别 “关注”,辗转到厦门大学附属第一医院检查发现,原来是患上Crouzon综合征,第一医院多学科联合为其“改头换面”。

4龄童是个“小青蛙王子”

4岁的小明生下来后,父母就发现他越长越与众不同,头颅狭小,眼睛外凸,连睡觉也闭不上,只能睁眼睛打呼噜睡觉,经常感冒发烧,辗转多家医院,都未找到答案。经推荐,来到厦门大学附属第一医院。“孩子初诊来第一眼就是标准的颅颌面外科病人,颅颌面先天性畸形,Crouzon综合征。”厦门大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科颅颌面外科苏若为博士表示。

颅颌面畸形是一类涉及到颅骨、眶骨、颌骨以及面部相关软组织器官的先天性和后天性畸形。颅颌面畸形常造成颅面部显著变形及功能障碍,给患者身心造成严重影响, 并带来与之密切相关的社会问题。因此,作为医学史上公认的一类疑难疾病,对颅颌面畸形的诊断和治疗数百年来一直是无数专家学者为之努力奋斗的目标。头面颈部先天性综合征约有5000多种,Crouzon综合征是综合症性颅缝早闭的一种,1912年由法国颅颌面外科医生Octave Crouzon首先报道并命名,该综合征主要包括先天性颅缝早闭,阻碍大脑发育;眼眶发育浅,造成突眼,不能闭眼;面中份发育差,影响气道呼吸;口腔容积小,舌体后坠,睡眠张口呼吸打鼾。先天性颅缝早闭,是指颅骨过早停止生长,导致颅骨生长和大脑生长不匹配而出现颅高压的情况,幼儿期间大脑是快速发育,如果存在颅缝早闭,可能阻碍大脑发育,引起颅高压等一系列问题。小明的颅骨内壁出现“指压征”,表明颅内压很高。由于眼眶浅,眼球被颅内高压顶出,目前表现为充血,如果任其发展,将会影响视神经和视力,睡眠不能闭眼,角膜外露容易造成溃疡等损伤。同时还存在面骨发育不全,面中份严重后缩,口腔容积小,气道狭小,低氧血症可能影响生长发育,并容易反复上呼吸道感染,恶性循环。


多重点学科联合为患儿“改头换面”

小明的颅颌面部畸形比较严重,需要通过手术针其颅缝早闭、眼眶、面中份等各个部分进行重塑矫正,改善畸形,缓解症状。手术非常复杂,风险大,难度高。在厦门大学附属第一医院神经外科谭国伟主任、耳鼻咽喉头颈外科骆献阳主任的大力支持下,神经外科和颅颌面外科进行多次讨论权衡。苏若为博士利用数字化外科技术,分别在计算机和3D模型上进行手术模拟,制定了序列化个性化的精准治疗方案。麻醉手术科为手术配备了小儿麻醉经验丰富的麻醉医师,保证术中麻醉的同时,处理因气管狭窄导致的困难插管等情况。

厦门大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科颅颌面外科关丽梅主任医师、苏若为博士,神经外科郭剑峰主任医师、弓凯博士、麻醉手术科陈振毅主任医师、杨华凌副主任医师、马达医生,黄曦主任医师,栾海星主任医师,刘顺翠等共同为小明实施了颅颌面联合整形。麻醉中,首先要解决人工呼吸道的建立,其次是手术难度高及患儿较小,术中麻醉管理理难度大,杨华凌副主任带领团队研究合理方案,安全完成气道的建立及术中麻醉管理。

术中,郭剑峰主任医师按术前设计方案将颅骨切开,“通过颅缝再造,扩大颅腔,为颅脑发育争取空间。”郭剑峰主任医师表示,“由于颅骨内壁指压征,颅骨的厚薄不一,为避免刮破,伤及脑硬膜,我们小心翼翼地进行颅缝再造。”

紧接着,关丽梅主任医师、苏若为博士截下额骨、眶骨,按照数字化外科设计的数据,通过手术导航技术定位,并进行骨块重组成形,移动眼眶上份位置,改善眼球外凸的问题,颅骨位置重塑,改善头颅形态。“在这个部位用电锯进行截骨需特别小心,上方是大脑,下方是眼球,任何一方的损伤都难以挽回。”苏若为博士表示。同时术中术后采用了动态颅内压监测技术,动态控制颅内压力,从而动态把握颅腔体积和形态。术后,小明立即被送到儿科重症监护室,由陈国兵副主任医师团队为小明术后恢复保驾护航。

目前,小明一期手术已治愈出院,恢复良好,头颅形态恢复正常,重建的颅缝也逐步愈合,眼眶上份位置前移,睡觉终于可以闭上眼睛了,角膜也安全了。小明的爷爷每次见到医生都会高高地竖起大拇指,感激地说:“小明比以前活泼开朗多了,话也多起来了!”

根据整体手术设计安排,待本次一期手术治疗恢复后,厦门大学附属第一医院将跟踪监测小明的发育情况,定期评估其通气和咬合的程度。在合适的时机进行二期手术治疗,通过眼眶、鼻、面中份矫正手术,改善气道通气,改善咬合关系,尽最大努力使小明能够像健康正常的孩子一样融入社会。

本次厦门大学附属第一医院实施的Crouzon综合症矫正术为福建省首例。经过神经外科、耳鼻咽喉头颈外科、儿科、麻醉手术科多学科的密切配合,顺利将此复杂疑难病例成功攻关完成。厦门大学附属第一医院作为福建省首家国际JCI认证学术医学中心医院,作为闽西南地区最大的核心医院,将责无旁贷地发挥领头羊作用,全面推进各学科发展与多学科合作,打造学科高地,领军海西医疗,成为海西疑难杂症诊治的医学中心,以更好的技术、更好的服务回报社会。


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